37歲的方楠（化名）從小就“與眾不同”。一歲時因一次感冒肺炎，她被查出所有內(nèi)臟都是反著長的，是一位典型的“鏡像人”。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議父母帶她到大型綜合醫(yī)院做個全面檢查，以排除先天畸形。但由于父母工作繁忙，檢查的事被一拖再拖。隨著方楠的成長，除了愛感冒，看起來和其他孩子沒啥不同，檢查也就被無限期擱置了。

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(資料圖片僅供參考)

鏡像人，亦稱為全內(nèi)臟反轉(zhuǎn)，指心臟、肝臟、脾臟、膽等器官的位置與正常人相反，即心臟、脾臟在右邊，肝臟位于左邊。由于其心、肝、脾的位置好像是正常臟器的鏡中像，故而得名。鏡像人如果內(nèi)臟結(jié)構(gòu)沒有缺陷，幾乎和正常人沒有分別。但鏡像人患有先天性疾病的幾率明顯高于普通人。

癥狀日漸嚴(yán)重 發(fā)現(xiàn)心臟復(fù)雜畸形

上學(xué)、工作、結(jié)婚，方楠的人生軌跡如大多數(shù)人一樣安穩(wěn)平順。2008年，她成為了一名準(zhǔn)媽媽，滿懷喜悅迎接新生命的到來。懷孕5個月時，她出現(xiàn)了嚴(yán)重的憋喘，每晚只能靠在被子上坐著睡覺。開始，她以為不適癥狀是由于胎位靠上，頂著內(nèi)臟而導(dǎo)致，直到后來的一次體檢，醫(yī)生告知她的心臟瓣膜有返流，她才意識到自己的心臟可能“有問題”。

孩子出生后，照顧新生命占據(jù)了方楠大部分時間。心慌、胸悶、憋喘等癥狀時常出現(xiàn)，但大多時候能夠自行緩解。多年來，方楠自己也摸索出了“經(jīng)驗(yàn)”：別讓自己太累了，不好受就少吃飯、多睡覺，慢慢總能緩過來。但近兩年來，癥狀發(fā)作頻繁且逐漸加重?！耙簧蠘蔷兔黠@憋氣，一天都吃不下一碗飯，2022年有一段時間，我一個月里瘦了20斤。”方楠回憶，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后，大夫拿著她的心電圖報(bào)告端詳了許久，鄭重地對她說：“你的心肌缺血太嚴(yán)重，這樣的缺血程度就跟七八十歲的老年人差不多?！辈⒔ㄗh她趕緊去心臟?？漆t(yī)院就診。

在泰達(dá)國際心血管病醫(yī)院，心臟超聲等檢查證實(shí)方楠心房、心室、大動脈的連接都是錯位的。她不僅全部內(nèi)臟反位，還患有復(fù)雜先天性心臟?。撼C正型大動脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、三尖瓣中大量返流，這樣的病例十分少見。活動時的憋氣和心力衰竭就是由于三尖瓣中大量返流和房間隔缺損引起的，外三科王正清主任耐心地給方楠解釋病情，并建議她盡快接受手術(shù)治療。

獲得女兒支持 堅(jiān)定手術(shù)決心

是否做心臟手術(shù)——方楠思前想后，遲遲下不了決心。手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)、術(shù)后的恢復(fù)都是未知數(shù)……盡管她權(quán)衡了各種因素，可內(nèi)心依然糾結(jié)。

看著媽媽一周7天里有一大半時間都在胸悶憋氣中煎熬，15歲的女兒對方楠說：“每次看您靠在床上喘不過氣，吃不下東西，我比您還要難過。只要有希望把病治好，咱就一定去試試！”女兒的支持堅(jiān)定了方楠積極接受手術(shù)治療的決心，“只有治好病才能陪伴孩子走得更遠(yuǎn)?！?/p>

高難度“逆向”手術(shù) “鏡像人”康復(fù)出院

經(jīng)過多方考察，方楠再次找到泰心醫(yī)院外三科主任王正清并辦理了住院手續(xù)。調(diào)整患者身體狀態(tài)、研究病例、組織會診，各項(xiàng)準(zhǔn)備工作有條不紊地進(jìn)行。

王正清主任介紹，正常的心臟簡單來說有兩條通路：左心房→左心室→主動脈，右心房→右心室→肺動脈，而方楠的心臟通路則是：左心房→右心室→主動脈，右心房→左心室→肺動脈，她的心臟畸形異常復(fù)雜，就像一臺氣缸與管路連接混亂的發(fā)動機(jī)。不僅心房、心室接錯了位，而且心室、動脈的連接也錯了。通俗地說，就是左、右心室長反了。這就使本該承擔(dān)肺循環(huán)壓力的三尖瓣被當(dāng)作二尖瓣使用，多承擔(dān)了數(shù)倍的來自體循環(huán)的壓力。長此以往，長在錯誤地方的瓣膜不堪重負(fù)，出現(xiàn)大量返流，加之合并較大房間隔缺損，導(dǎo)致她胸悶、憋氣、稍一活動就氣喘吁吁。

體內(nèi)器官反位和心臟轉(zhuǎn)位，同時還需要做心臟手術(shù)，方楠的情況實(shí)屬特殊。為此，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)給她量身定制了一套“逆向”操作的手術(shù)方案。心外科、體外循環(huán)、麻醉、超聲科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，聯(lián)手為方楠實(shí)施了解剖三尖瓣置換術(shù)+左心耳縫閉術(shù)+房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。在反著長的心臟上進(jìn)行精準(zhǔn)修補(bǔ)，手術(shù)醫(yī)生需要克服習(xí)慣、打破固有思維，這在無形中大大增加了手術(shù)難度。

術(shù)中，心外科團(tuán)隊(duì)為方楠更換了人工機(jī)械瓣，修補(bǔ)了房間隔缺損，并盡最大可能保留了功能左室重要腱索，以預(yù)防其遠(yuǎn)期擴(kuò)張。通過手術(shù)，方楠胸悶、憋氣等心肌缺血的癥狀得到緩解，氧合情況得以改善，活動耐力及生活質(zhì)量明顯提升。經(jīng)過ICU醫(yī)護(hù)人員的精心治療和護(hù)理，方楠身體的各項(xiàng)指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常并順利出院。

現(xiàn)在的她，終于擺脫了疾病的折磨，再不必為年華飛逝而嘆息，有了足夠的時間陪著女兒慢慢長大。